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脳腫瘍各論(2)頭蓋咽頭腫

頭蓋咽頭腫


<病理・発生>
小児で好発し、小児でみられる脳腫瘍の10%を占める(全脳腫瘍の5%)。胎生期頭蓋咽頭管の遺残より発生する良性腫瘍であり、嚢胞性*ある事が特徴。嚢胞内にはコレストリンの結晶がみられる。単純XPでは石灰化が約80%の例で認められる。
*被膜に覆われた限局性病変が肉眼的にみられる。実質性の対義。


<臨床症状>
小児例:小人症などの下垂体前葉機能障害、間脳症状が主。後者としては、第三脳室へ進展し、     閉塞性水頭症が出現することなど。
成人例:視野視力障害で発症する事が多い。不規則な両耳側半盲


<検査>



  1. 単純XP:トルコ鞍の平皿状及び石灰

  2. CT:不規則な低~等吸収域、増強効果。嚢胞は低吸収

  3. MRI:不規則な低信号。増強効果あり


 <治療>



  1. 開頭腫瘍摘出(境界が明瞭であることから、開頭全摘出により完全治癒が期待できる。)

  2. 放射線治療(残存腫瘍に対する補助的な治療。)

  3. 嚢胞内化学療法(今は少ない)

  4. 術前にはホルモン補充療法を加えるのが一般的
    例) 尿崩症→ビトレッシン、小児小人症→GH、TSH


 


画像所見単純XPに描出された平皿状トルコ鞍
 cpg1.jpg


T1強調MRI
 cpg5.jpg


被膜に覆われた限局性病変
 cpg4.jpg


摘出後MRI画像
 cpg5.jpg

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まとめ

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