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脳腫瘍各論(4)神経膠腫

神経膠腫 glioma
神経上皮性腫瘍の大部分がグリアとその母細胞に由来し、腫瘍の発生母地により、大きく4分類される。これらは、1.星状膠細胞(astroglia or astrocyte)、2.稀突起膠細胞(oligodendroglia)、3.上衣細胞ependymal cell、及び、4.これらの未分化な細胞、である。


1.星状細胞系腫瘍 astrocystic tumors
全神経膠腫の約80%を占め、大きく分化型で増殖速度の小さいびまん性星状細胞腫(diffuse astrocytoma)、分化・増殖速度が中程度の退形成性星状細胞腫(anaplastic astrocytoma)、未分化型で増殖能の高い膠芽腫(glioblastoma)の三つに分けられる。



  •  びまん性星状細胞腫 diffuse astrocytoma
    好発年齢 peak:30、Karnohan分類:Grade 2
    特徴としては、造影強調で、強調効果なし
    *毛様細胞性星細胞 pilocytic astrocytoma
    小児に発生し、好発部位は小脳半球・虫部
    画像診断:X線CTで小脳の嚢胞、造影剤で増強される充実性の腫瘤が確認される。

  • 退形成性星状細胞腫anaplastic astrocytoma
    好発年齢 peak:40~50、Karnohan分類:Grade 3
    病理学的特徴:細胞の多形成と核異型の出現、核分裂増の増加等の退形成変化。
    画像診断:CTやMRI上、astrocytoma、glioblastomaに似るが、リング状の増強効果や大きな壊死巣は見られない。

  • 膠芽腫 glioblastoma ―多形膠芽腫(- maltiform)―
    好発年齢:peak:55~60、Karnohan分類 Grade 4
    病理学的特徴:肉眼的にも顕微的にも多彩な形態像を示す。
    急速な進行、壊死、出血、血管増生・内皮細胞の増殖。
    組織学的には大小様々な円形、楕円形、不定形の密な細胞増殖が見られ、核の大小不同、核分裂像、多核・巨核など。最も高度な退形成変化を見せる(fig.1-5)。
    腫瘍内は壊死巣necrosisが存在し、その周囲に核が柵状に配列した所見(nuclear pseudopalisading)が認められる。




2.稀突起膠腫 oligodendroglioma
好発年齢は40台でpeak、Karnohan分類でGrade 2,3


<病理学的特徴>
正常脳との境界は比較的明瞭。光顕的には細胞密度の高い腫瘍だが、分裂像は少ない。
細胞のほぼ中心にある類円形の核とその周囲にが淡明な細胞質(perinuclear halo)をもつ細胞で構成されている。―目玉焼き像(fried egg appearance)、蜂の巣構造(honeycomb structure)
腫瘍細胞に退形成性変化が加わったものが退形成性乏突起膠腫 (anaplastic oligodendroglioma)。Kornohan分類でGrade 3、5年生存率約40%。


<画像診断>
単純X線CT画像石灰化、嚢胞を伴う境界不明瞭な低吸収域
MRI:T1強調画像で低信号、T2強調画像で高信号、石灰化部位は無信号




3.上衣腫 ependyoma
好発年齢は15歳未満、peak:0-9、と主に小児に発生し、Karnohan分類でGrade 2-3
好発部位は第4脳室壁が最も多く、次いで側脳室、第3脳室、中脳水道。肉眼的には、境界は鮮明、軟らかく赤みを帯びた灰色の腫瘍である。
組織学的には、
血管周囲偽ロゼットperivascular pseudrossete:腫瘍細胞が血管周囲に向かって突起を伸ばす.
②ependymal rossete.
③ependymal canal.等の形成が見られる。
脳室壁やくも膜下腔に腫瘍細胞の播種を来たす

<画像診断>
単純CT:等~低吸収、造影CTで中~高度の増強効果
MRI:T1強調画像で低~等信号、T2強調画像で高信号、ガドニウムで明瞭に造影。


<鑑別を要するもの>
後頭蓋窩腫瘍:髄芽腫
テント上腫瘍:星状細胞腫、稀突起膠腫、上衣下巨大細胞性星状細胞腫.


*放射線治療の効果は小さ。原則として手術適応。




4.髄芽腫 medulloblastoma
胎児性腫瘍の代表例.好発年齢は3~14歳、peak:6-10.Karnohan分類でGrade 4.
小脳発生途上みられる外顆粒層細胞層の遺残。これが第4脳室天井の後髄帆部に残存したもの。
<病理学的特徴>
好発部位:小脳虫部に発生する赤味がかった灰色の腫瘍。周囲脳組織への浸潤傾向が強く、脳室壁やくも膜下腔へ、しばしば播種する
組織学的には細胞密度が高く、細胞核分裂像が多く認められる。腫瘍細胞は円形ないしは楕円形の核を持ち、細胞質に乏しい。
特徴的な所見として、腫瘍細胞の花環状配列(Homer-Wright型ロゼット)、壊死巣、synaptphysinが免疫組織化学的に陽性(神経細胞系への分化を表す)。

<画像診断>
単純X-P:縫合利段、指圧痕
単純CT:等~高吸収、均質な腫瘍性病変が小脳虫部から第4脳室を占拠。出血や石灰化がある場合は不均一。
MRI:矢状断像で腫瘍と第4脳室、脳幹、小脳との詳細な関係を得られる。
T1強調画像で低信号、Gd-DTRA増強MRIで著明な増強効果を示す。
髄液を介した脊髄播種も確認することが大切。


<治療>
放射線全脳照射


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脳腫瘍各論.(3)神経鞘腫

神経鞘腫neurinoma,schwannoma
全脳腫瘍の約1割を占め、成人(30~60歳)に好発する。およそ90%は聴神経(第Ⅷ脳神経)に発生、次いで三叉神経(第Ⅴ脳神経)に多く発生する(神経鞘腫と聴神経鞘腫はほぼ同義)。
聴神経鞘腫は内耳孔付近に好発し、前庭神経Schwann鞘に発生し、早期から内耳道の漏斗状拡大がみられる。発生母地は前庭神経でも、症状は前庭神経症状は少なく(健側の代償機能のため)、初発症状は蝸牛神経症状(聴力障害)が主である。


<聴神経鞘腫の発育様式と症状>
解剖学的な位置関係を把握する事が理解を助ける。進行に伴い症状が拡大する。病変部の拡大により、近辺脳神経障害、第四脳室の閉塞あるいはテント切痕部での髄液通過障害による水頭症を来たす



  1. 蝸牛神経障害(第1期);難聴、耳鳴、耳閉感

  2. 顔面神経障害/三叉神経障害(第2期)

  3. 小脳症状(第2期);患側の手足の運動失調、歩行障害等

  4. 下位脳神経(第Ⅸ,Ⅹ脳神経)障害(第3期);言語障害、嚥下障害等

  5. 頭蓋内圧亢進症状(第4期)


<診断>
XP断層撮影:内耳孔の拡大(8mm以上/健側差2mm以上)
CT:単純CTで低吸収、増強CTで不規則の増強効果
MRI:T1強調画像で低信号、増強効果著明

 <小脳橋角部腫瘍の鑑別>約80%が本症であるが他に髄膜腫(約10%)、類上皮腫など。


<治療>
開頭腫瘍摘出術、γ‐ナイフ. 高齢者などに対しては、γ‐ナイフが積極的に適応される。

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脳腫瘍各論(2)頭蓋咽頭腫

頭蓋咽頭腫


<病理・発生>
小児で好発し、小児でみられる脳腫瘍の10%を占める(全脳腫瘍の5%)。胎生期頭蓋咽頭管の遺残より発生する良性腫瘍であり、嚢胞性*ある事が特徴。嚢胞内にはコレストリンの結晶がみられる。単純XPでは石灰化が約80%の例で認められる。
*被膜に覆われた限局性病変が肉眼的にみられる。実質性の対義。


<臨床症状>
小児例:小人症などの下垂体前葉機能障害、間脳症状が主。後者としては、第三脳室へ進展し、     閉塞性水頭症が出現することなど。
成人例:視野視力障害で発症する事が多い。不規則な両耳側半盲


<検査>



  1. 単純XP:トルコ鞍の平皿状及び石灰

  2. CT:不規則な低~等吸収域、増強効果。嚢胞は低吸収

  3. MRI:不規則な低信号。増強効果あり


 <治療>



  1. 開頭腫瘍摘出(境界が明瞭であることから、開頭全摘出により完全治癒が期待できる。)

  2. 放射線治療(残存腫瘍に対する補助的な治療。)

  3. 嚢胞内化学療法(今は少ない)

  4. 術前にはホルモン補充療法を加えるのが一般的
    例) 尿崩症→ビトレッシン、小児小人症→GH、TSH

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脳腫瘍各論(1)下垂体腫瘍

下垂体腺腫 pituitary adenoma
全脳腫瘍の約16%を占める良性腫瘍。成人で多く40代でピークが見られる。


<病理>



  1. トルコ鞍を圧迫するように拡大し鞍隔膜を圧迫する

  2. 第3脳室を上方に押し上げる

  3. 側方伸展により、海綿静脈洞に侵入


<分類>


1.分泌性腫瘍(機能性腫瘍 functioning adenoma)



  1. PRH産生腺腫(30%)

  2. GH産生腺腫(20%)

  3. ACTH産生腺腫(5%)


2.非分泌性腫瘍(非機能性腫瘍 non-functioning adenoma)(40%)


<臨床症状>
分泌性腫瘍⇒ホルモン過剰症
非分泌性腫瘍⇒
 汎下垂体機能低下症(圧迫により分泌能低下)
 両耳側半盲;直上視交叉圧迫による視野狭窄


‐PRH産生腺腫‐
女性は男性の8倍の頻度でみられる。
女性:無月経、乳汁分泌過剰症候群
男性:男性ホルモン機能低下症(∵PRHが抑制)血中濃度(正常値30ng/ml)
>300mg/ml(血中濃度で大きさを大まかに把握できる)
<200mg/ml ⇒microadenomaが多い
 (注) 薬剤性高PRH血症87%


-GH産生腺腫-(内科参照)


‐ACTH産生腺腫‐



  1. Cushing disease
    証明:Selective venous samplingにて左右海綿静脈洞差、末梢血とのACTH濃度差を検討。

  2. Nelson syndrom(色素沈着が著明な両副腎皮質摘出後に見られる二次的ACTH過剰産生)がみられることもある。


<鑑別診断>
①鑑別を要する疾患 :いずれも典型的両耳側半盲は少ない



  1. 頭蓋咽頭腫・・・小児に好発トルコ鞍の平皿状

  2. 髄膜腫・・・視症状で発症

  3. 視交叉グリオーマ・・・小児に好発、トルコ鞍J字状

  4. 脳動脈瘤


②検査


  • 単純XP:double floor 、ballooning

  • CT:低吸収、増強効果。microadenomaには有効でない。

  • MRI:最も有用(microadenomaにも有効)。一般に腺腫はT1強調画像で低信号、T2強調画像で高信号。増強効果。非分泌腺腫・GH産生腺腫:T1低信号、増強効果顕著。

    <治療>



    1. 経蝶形骨洞腫瘍摘出手術 Hardy's operation

    2. ホルモン補充療法:
      ①PRH産生腫瘍→ブロモクリプチン
      ②非分泌性腺腫→各種ホルモン補充

    3. 放射線治療:巨大腺腫、再発例。γ‐ナイフも適応


    下垂体卒中について
     術前に下垂体腺腫が急激に腫瘍内出血、くも膜下出血を起こす場合がある。



    1. 突然の頭痛、嘔吐、視力障害、意識障害を起こす

    2. 発症する約半数は下垂体腫瘍

    3. 緊急手術の適応


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    まとめ

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